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成人硬肿病 31 例临床分析
发布人:liunan

    我科自 2001 年 6 月—2006 年 6 月共收治 31 例成人硬肿病(scleredema adultorum) 患者, 报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
31 例患者中男 23 例, 女 8 例; 发病年龄平均 49.2 岁, 其中40 岁以下 3 例, 40~50 岁 19 例, 50 岁以上 9 例; 病史 1 个月~19年, 平均 6.95 年; 1 例自述冷水刺激后发病, 其余 30 例均无明显诱因; 所有患者均无本病家族史; 7 例并发 2 型糖尿病, 其中
1 例并发脑血栓, 3 例并发高血压病。
1.2 临床症状
所有患者皮肤病变均呈弥漫性肿胀紧硬, 皮肤皱纹减少或消失, 难以捏起, 边界不清, 肿胀为非凹陷性; 其中 26 例皮温偏低, 5 例皮温略高于附近正常皮肤; 22 例皮肤光滑, 9 例皮损表面毛孔扩大, 外观似桔皮样改变; 肤色大部分正常, 部分呈暗褐、苍白、潮红或伴有蜡样光泽; 3 例伴有皮肤瘙痒, 均为糖尿病患者; 均无雷诺现象、色素脱失及汗腺毳毛受累症状, 均有正常排汗; 皮肤病变范围内的关节功能不同程度受限, 皮损累及面部的患者表情呆板, 呈面具脸, 个别患者张口、闭目受限及吞咽困难。
1.3 皮肤病变累及部位
31 例患者均累及颈背部, 累及肩部 16 例, 双上臂 13 例, 面部 10 例, 上胸部 9 例, 前臂 7 例, 腰部 4 例, 累及腹部和头部各3 例, 累及臀部和大腿各 2 例, 累及小腿 1 例, 手足均无受累。其中 2 例患者从背部片状皮肤肿胀紧硬发病, 其余 29 例均从颈背部发病。
1.4 辅助检查
31 例患者中 27 例查胸部 X 线片均正常; 30 例查心电图,正常 24 例, 异常 6 例, 其中窦性心动过速、左室高电压、电轴左偏 1 例, 窦性心动过缓 1 例, 窦缓伴 T 波广泛倒置 1 例, 左前分支传导阻滞 1 例, T 波广泛低平 2 例; 8 例行上消化道造影, 均无黏膜及动力异常; 26 例肝肾功能均正常; 24 例查免疫球蛋白, 其中 IgG 升高 4 例, 降低 1 例, IgA 升高 1 例, IgM升高 6 例,降低 2 例; C- 反应蛋白 (CRP) 均正常,C3 降低 1 例, C4 升高 4例, 降低 2 例, 升高或降低均与正常值差距不大; 28 例检查血沉, 7 例呈轻中度升高; 30 例查可提取核抗原(ENA) 抗体, 包括抗 nRNP、Smith、SSA、SSB、Jo- 1、Scl- 70、ds- DNA 抗体及抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) , ANA 阳性 4 例, 最高滴度 1:320, 均为斑点形, RF 阳性 2 例, 1 例出现抗 SSA、SSB 抗体弱阳性; 24 例查心肌酶谱均正常; 皮损组织病理检查 10 例, 显示表皮正常, 真皮增厚明显, 真皮血管周围有淋巴细胞及组织细胞浸润, 胶原束增厚, 胶原束被透明间隙分离, 黏蛋白沉积, 甲苯胺蓝染色阳性 6 例, 其余 4 例未报告。
1.5 诊断
31 例患者中入本院前确诊 8 例, 仅占 25.81%, 未明确诊断15 例, 误诊为硬皮病 8 例。患病 1 年后确诊仅 3 例, 占 9.68%,其中 2 例在本院诊断。
1.6 治疗
31 例患者均服用中药汤剂治疗, 中医治则为温阳散寒、软坚散结、活血通络, 主要用药为葛根、狗脊、桂枝、荆芥、防风、威灵仙、浙贝、皂刺、三棱、红花、山甲粉等, 静脉用药包括葛根素、脉络宁等, 部分患者结合应用青霉胺、雷尼替丁等西药以及中药药浴、离子导入等治疗。
2 讨 论
成人硬肿病于 1902 年 Buschke 首先报告, 又称 Buschke病, 临床少见, 国内未见流行病学统计资料, 本组 31 例患者中男 23 例(74.2%) , 均在 30~50 岁发病。本病病因不明, 文献报道极少数患者的前驱症状为急性感染, 本组仅 1 例自述冷水刺激后发病, 其余均不能说明明确诱因, 本组有 7 例(22.6%) 并发糖尿病, 有学者
[1-2]
发现, 硬肿病与单克隆高丙种球蛋白血症有关, 尤其是 IgG 和 IgA 型球蛋白。本组中 IgG 升高 4 例, 降低 1 例, IgA 升高 1 例, IgM升高 6 例, 降低 2 例, 且无论升高、降低均与正常值差距很小, 不足以说明患者体内存在高丙种球蛋白血症。本组 ANA 阳性 4 例, RF 阳性 2 例, 但正常老年人也可出现低滴度的 ANA、RF, 本组检出率可能与本组患者年龄较大有关。
报告 1 例硬肿病并发干燥综合征患者; Miyagawa等
[4]
报告 1 例硬肿病并发类风湿关节炎患者 4 年后诊断为干燥综合征。本组中也有 1 例出现 SSA、SSB 抗体弱阳性, 但硬肿病与风湿性疾病关系的报道仍很少, 其与风湿免疫性疾病的关系有待进一步探讨。本病无特效治疗手段, 病变早期可选用抗生素试验治疗,还可选用理疗, 如肖汀等
[5]
应用窄谱中波紫外线(UVB) 治疗 1 例取得较好效果。中药治疗本病有效, 本组患者全部应用中药治疗, 均取得满意疗效, 并发糖尿病患者控制血糖非常关键。硬肿病经积极对症治疗预后较好, 但本组患者平均病史 6.95 年, 病史最长达 19 年, 未发现有自动缓解的确诊病例, 与苑勰等
[6]
报告相同, 可能与本组病例均为未愈的住院患者及样本量小有关。
参考文献
[1] Angeli B, Koeppel MC, Jacquet P, et al. Electron- beam therapy in
scleredema adultorum with associated monoclonal hypergenma
globulinaemia[J]. British J Dermatol, 1994, 130: 394- 397.
[2] Venencie PY, Powell FC, Su WP, et al. Scleredema: a review of
thirty- three cases[J]. J Am Acad Dermatol, 1984, 11(1): 128-
134.
[3] 石颜军, 栾静. 成人硬肿病合并干燥综合征 1 例[J]. 实用医学杂
志, 2002, 18(11): 1152.
[4] Miyagawa S, Dohi K, Tsuruta S, et al. Scleredema of Buschke
ssociated with rheumatoid arthritis and Sjogren’s syndrome[J]. Br
J Dermatol, 1989, 121(4): 517- 520.
[5] 肖汀, 徐宏慧, 李波, 等. 窄波 UVB 治疗成人硬肿病 1 例[J]. 中
国麻风皮肤病杂志, 2005, 21(1): 54- 55.
[6] 苑勰, 李景德, 刘杰文, 等. 60 例硬肿病临床分析[J]. 中国医学
科学院学报, 1989, 11(2): 107- 110.
696 临床皮肤科杂志 2007 年 36 卷第 11 期 J Clin Dermatol, November 2007, Vol.36, No.11