博士后科研工作站
河北医大附属以岭医院的重点专科
国家中医药管理局重点专科建设单位

健康热线

优势病种:硬皮病、 类风湿、 多发性肌炎、 干燥综合征、 白塞氏病、 强直性脊柱炎、 肺纤维化 
干燥综合征
发布人:jinxin

     

概述

干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。

病因

干燥综合征的病理基础是B细胞功能亢进及由此而导致的抗体产生过多等免疫异常。
 

临床表现

本病起病多隐匿,临床表现多样。

1.局部表现

(1)口干燥症  因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

(2)干燥性角结膜炎  此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

(3)其他  浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

2.系统表现

除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

(1)皮肤  可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

(2)关节  关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。

(3)肾  约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。

(4)肺  大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

(5)消化系统  可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。

(6)神经  少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

(7)血液系统  本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

检查

1.实验室常规检查

血常规、尿常规、肝功、肾功、离子。

2.免疫学检查

抗原,抗体,补体等的检查。

3.影像学检查

胸部CT、超声心动图。

4.其他检查

滤纸试验、角膜染色、唾液腺核素显像、唇腺活检、肾脏组织穿刺活检。
 

诊断

目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下:

1.干燥综合征分类标准的项目

Ⅰ.口腔症状  3项中有1项或1项以上。①每日感口干持续3个月以上;②成年后腮腺反复或持续肿大;③吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状  3项中有1项或1项以上。①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;②有反复的砂子进眼或砂磨感觉;③每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部体征  下述检查任1项或1项以上阳性。①Schirmer Ⅰ试验(+);②角膜染色(+)。

Ⅳ.组织学检查  下唇腺病理示淋巴细胞灶。

Ⅴ.唾液腺受损  下述检查任1项或1项以上阳性。①唾液流率(+);②腮腺造影(+);③唾液腺同位素检查(+)。

Ⅵ.自身抗体  抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)。

2.上述项目的具体分类

(1)原发性干燥综合征  无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:a.符合1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体);b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。

(2)继发性干燥综合征  患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

(3)必须除外  颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
 

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮

干燥综合征多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见。

2.类风湿关节炎

干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

3.非自身免疫病的口干

如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

治疗

 

 


 

    干燥综合征是一种顽固性的自身免疫性疾病。早期一般不会引起病人的重视,认为口干眼干无多大妨碍,因此,很容易延误治疗。等到口眼干很严重了,说明病人大部分的腺体已经萎缩,甚至已经累及到了内脏。因此,干燥综合征早期诊断、早期治疗非常重要。
    近年来,河北以岭医院风湿免疫科充分发挥中医药治疗干燥综合征的优势,内治外治相结合、整体治疗与局部治疗相结合。内治按中医分型辨证论治,针对不同证型、不同病症施行个体化的治疗。如病程较重,进展较快,或已经合并内脏器官的损害,就选用我院专门研制的纯中药系列制剂或调配汤剂;有些病人口干眼干极为痛苦,我们就施行腮腺内直接注射药物治疗、腮腺导管的疏通治疗、中药离子导入治疗、超声雾化吸入治疗、汽雾疗法、药浴、激光、熏蒸、催泪等外治疗法。多例临床实践证明,通过内外治并举,整体与局部相结合,可以抑制免疫性炎症反应,调整免疫功能,修复尚未完全损害的腺泡,保护尚存的腺体功能,阻止病情进一步发展,防治多脏器的损害。